概要

末梢神経の髄鞘に対する自己免疫機序による、慢性・進行性または再発性の脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: CIDP）。8 週以上かけて進行する点で急性の Guillain-Barré 症候群と区別され、その「慢性版」に相当する。典型例は近位・遠位ともの左右対称性の筋力低下と感覚障害、全般性の腱反射消失を示す。治療可能な神経疾患であり、第一選択（IVIg・副腎皮質ステロイド・血漿交換）はいずれも有効。EAN/PNS 2021 で診断が整理され、典型的 CIDP と CIDP variants に分け、ノード・パラノード（絞輪部・傍絞輪部）の蛋白に対する抗体（抗ノード・パラノード抗体）による autoimmune nodopathy・多巣性運動ニューロパチー（MMN）・抗 MAG ニューロパチーは別疾患として区別されるようになった。指定難病 14（国内約 4,180 人）。

代表症候

サブタイプ

Clinical Pearls

• 💡「8 週以上かけて進む、近位も遠位も左右対称に弱くなる、腱反射が全般に消える」を見たら CIDP を疑う — 治療可能
• 💡CIDP は GBS の慢性版 — 経過（8 週以上）で区別し、IVIg・ステロイド・血漿交換が有効
• 💡純粋運動型・MMN にステロイドは避け IVIg — ステロイド/PE で悪化しうる
• 💡IVIg が効かない CIDP では autoimmune nodopathy を疑う — 抗 NF155/CNTN1 抗体、振戦・感覚失調。リツキシマブへ
• 💡効果は客観指標で評価し維持を最小限に — 新規の FcRn 拮抗薬エフガルチギモド（ヒフデュラ®、2024 承認）や在宅 SCIg も選択肢

症候学

ピットフォール

• ⚠治療可能な CIDP を見逃さない — 慢性の脱髄性ニューロパチーを糖尿病性・遺伝性と片付けない。8 週以上・近位も侵す・全般性腱反射消失・脱髄所見・蛋白細胞解離を評価
• ⚠純粋運動型 CIDP・MMN にステロイドを使わない — 悪化しうる。IVIg を用いる（MMN は抗 GM1・伝導ブロックで鑑別）
• ⚠autoimmune nodopathy を見逃さない — 抗 NF155/CNTN1 抗体、振戦・感覚失調・IVIg 反応不良。リツキシマブ・血漿交換を検討（IVIg を漫然と続けない）
• ⚠効果を客観的に評価する — 握力・筋力・歩行・障害度スコアで判定し、改善なら維持を漸減、無効なら診断を見直す
• ⚠GBS との区別は経過 — 8 週以上かけて進行/再発するのが CIDP、4 週以内で完成が GBS