概要

びまん性筋膜炎（好酸球性筋膜炎、Shulman 症候群）は、四肢の対称性・びまん性の板状硬化（筋膜の炎症と線維化）をきたす、強皮症に似た硬化性疾患。激しい運動・外傷・高熱の後に、四肢の有痛性の腫脹・硬化として急性〜亜急性に発症することが多い。全身性強皮症と異なり、手指末端・顔面・体幹の硬化やレイノー現象・内臓病変を欠き、抗核抗体・リウマチ因子は通常陰性。高γグロブリン血症・赤沈亢進・血清アルドラーゼ上昇を伴い、末梢血好酸球増多を伴うことが多いが必ずしも増加せず、診断に必須ではない。診断は皮膚から筋膜に及ぶ全層生検（筋膜の肥厚・線維化＋好酸球/単核球浸潤）と MRI（筋膜の肥厚）による。副腎皮質ステロイドがよく効くが、関節拘縮を残さないよう早期治療が重要。白血病・悪性リンパ腫・骨髄異形成症候群などの血液疾患や悪性腫瘍の合併があり、スクリーニングを要する。脳神経内科では筋炎・強皮症の鑑別として重要。指定難病ではない（研究班レベルの希少疾患）。

代表症候

サブタイプ

Clinical Pearls

• 💡「運動後に四肢が対称性に板のように硬くなった」を見たら好酸球性筋膜炎を疑う — 末梢血好酸球増多は手がかりだが、なくても否定しない
• 💡groove sign（挙上で静脈に沿う溝）は好酸球性筋膜炎らしい所見 — 全身性強皮症では見ない
• 💡CK が正常でもアルドラーゼが上がることがある — 筋炎らしくない「硬化」では好酸球性筋膜炎を考える
• 💡生検は筋膜まで採る — 表層の皮膚だけでは診断できない
• 💡好酸球性筋膜炎を見たら血液疾患・悪性腫瘍を検索 — 特に治療抵抗性・非典型例で

症候学

ピットフォール

• ⚠全身性強皮症と誤る — 好酸球性筋膜炎はレイノー・内臓病変・末端/顔面硬化を欠き、抗核抗体・RF が通常陰性。手指末端の硬化や内臓病変があれば強皮症を考える
• ⚠表層の皮膚生検で診断しようとする — 病変の主座は筋膜。皮膚から筋膜・筋に及ぶ全層生検でないと診断できない
• ⚠好酸球がないと否定する — 末梢血好酸球増多は必ずしも伴わず（診断に必須でなく、ステロイドで正常化もする）、組織の好酸球浸潤も約 1/3 で欠く。臨床・筋膜生検・MRI で診断する
• ⚠血液疾患・悪性腫瘍の合併を見逃す — 白血病・悪性リンパ腫・MDS・固形癌を合併しうる。血算・末梢血像を確認し、治療抵抗性・非典型例では骨髄/画像検索を
• ⚠治療が遅れて拘縮を残す — 早期のステロイドと可動域訓練で拘縮を防ぐ