脳神経内科学習支援
運動異常症

本態性振戦✓ 監修済み

発症様式: 潜行性。若年成人と高齢の二峰性の発症で、加齢とともに緩徐に進行し振幅が増す。周波数はおおむね 4〜12 Hz で、若年ほど速く（8〜12 Hz）、加齢・進行とともに低下し振幅は増大する。家族歴を伴うことが多い。長い経過をとり、支障の程度は個人差が大きい。

概要

両側性でほぼ左右対称の、上肢の姿勢時・動作時（action）振戦を主徴とする、最も頻度の高い振戦・運動異常症（essential tremor: ET）。ほかの神経症候（ジストニア・失調・パーキンソニズム）を伴わない「単独の振戦症候群」で、罹病期間は 3 年以上。頭部・音声・下肢に及ぶこともある。約半数〜7 割に家族歴があり（常染色体顕性の傾向）、飲酒で軽快しストレス・カフェイン・疲労で増悪する。2018 年の MDS 分類で、単独の ET と、安静時振戦や軽微な神経徴候を伴う「ET-plus」に整理された。診療の要は、① 可逆性の増強生理的振戦（甲状腺・薬剤・カフェイン）を除外すること、② Parkinson 病（安静時・非対称）と区別すること、③ 第一選択の β 遮断薬・プリミドンで対症的に管理し、難治例は MRgFUS/DBS を考えること。指定難病ではない。

代表症候

両側性・ほぼ左右対称の上肢の姿勢時・動作時（action）振戦（おおむね 4〜12 Hz、加齢で低下）他の神経症候（ジストニア・失調・パーキンソニズム）を伴わない（3 年以上）頭部・音声の振戦を伴うことがある、家族歴が多い（約 50〜70%）飲酒で軽快、ストレス・カフェイン・疲労で増悪ET と ET-plus（安静時振戦・軽微な神経徴候を伴う）に分類（MDS 2018）

サブタイプ

本態性振戦（ET、単独型）

MDS 2018 の中核。振戦以外の神経徴候を伴わない

  • -両側性・ほぼ対称の上肢 action 振戦（姿勢時・動作時）、3 年以上
  • -頭部・音声・下肢に及ぶことがある
  • -ジストニア・失調・パーキンソニズムなど他の神経徴候を伴わない
本態性振戦プラス（ET-plus）

2018 で新設。ET の特徴＋意義の不確かな軽微な徴候。将来別疾患に発展しうる例を含む

  • -ET の特徴に加え、安静時振戦、タンデム歩行の障害、疑わしいジストニア肢位、軽度の記憶障害などを伴う
  • -追加の症候群と診断するには不十分な、軽微な神経徴候

Clinical Pearls

  • 💡姿勢時・動作時の両側対称性振戦＋飲酒で軽快＋家族歴、を見たら本態性振戦を疑う
  • 💡ET と診断する前に増強生理的振戦（甲状腺・薬剤・カフェイン）を必ず除外する — 治療可能
  • 💡Parkinson 病との区別は「安静時 vs 動作時」「非対称 vs 対称」「無動の有無」。迷えば DAT スキャン
  • 💡第一選択は β 遮断薬とプリミドン。難治例は MRgFUS（切開不要・本邦保険適用）・DBS
  • 💡日本では ET 適応のアロチノロールが生産中止 — プロプラノロール・プリミドン（いずれも適応外）で代替

症候学

姿勢時・動作時（action）振戦

姿勢時振戦（腕を前方に挙げて保持する・手を前に出すと出現）と動作時振戦（コップを口に運ぶ・字を書く・箸を使う・水を注ぐで増悪）からなる両側性の action 振戦。ほぼ左右対称、おおむね 4〜12 Hz。書字の乱れ・食事のこぼしとして支障が出る

臨床的意義: action（姿勢時＋動作時）振戦であることが Parkinson 病（安静時振戦）との最大の違い。姿勢保持と動作の両方で誘発して評価する
頭部・音声の振戦

頭部の「イエス・イエス」「ノー・ノー」様の揺れ、声の震え（音声振戦）を伴うことがある

臨床的意義: 頭部振戦は ET でみられるが、頸部ジストニア（ジストニア性頭部振戦）との鑑別を要する
誘発・軽快因子

ストレス・緊張・カフェイン・疲労・寒冷で増悪し、飲酒（少量のアルコール）で一時的に軽快することが多い

臨床的意義: 飲酒での軽快・家族歴は ET を支持する病歴。ただし飲酒は治療手段にしない

ピットフォール

  • ⚠増強生理的振戦を除外する — 甲状腺機能亢進・薬剤（β刺激薬・ステロイド・SSRI 等）・カフェインによる可逆性の振戦。原因除去で改善
  • ⚠Parkinson 病と取り違えない — ET は姿勢時・動作時・対称性、PD は安静時・非対称・無動を伴う。迷えば DAT スキャン
  • ⚠頭部振戦はジストニアと鑑別する — 頸部ジストニアによるジストニア性頭部振戦（方向性・感覚トリック）と区別
  • ⚠若年発症では Wilson 病を除外する — 治療可能。セルロプラスミン・尿中銅・KF 輪
  • ⚠アロチノロールは生産中止 — 本邦で ET に保険適応の唯一の β 遮断薬だったが生産中止となった。プロプラノロール・プリミドンで代替
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出典: Bhatia KP et al. Consensus Statement on the classification of tremors, from the task force on tremor of the International Parkinson and Movement Disorder Society. Mov Disord 2018;33:75-87. / Zesiewicz TA et al. Practice parameter: therapies for essential tremor. Neurology 2005 ほか AAN 実践パラメータ. / 各薬剤の日本添付文書.