脳神経内科学習支援
脳神経障害

末梢性顔面神経麻痺（Bell麻痺・Ramsay Hunt症候群）✓ 監修済み

発症様式: 急性（数時間〜3 日程度）に片側の顔面麻痺が完成する。Bell 麻痺は前駆症状に乏しく、突然の顔のゆがみ・閉眼不全・口からの水漏れで気づく。Ramsay Hunt は耳痛・耳介の違和感が先行し、疱疹・難聴・耳鳴・めまいを伴って麻痺が進む。数日で完成するのは共通で、緩徐に進行する場合や再発・両側性は二次性（腫瘍・全身疾患）を疑う。

概要

顔面神経（第Ⅶ脳神経）の障害による同側顔面表情筋の麻痺。核・核下（末梢性）の障害では前額のしわ寄せもできなくなる点で、前額が保たれる中枢性（核上性）と区別する。原因で最も多いのが Bell 麻痺（特発性、単純ヘルペスウイルス〈HSV-1〉の再活性化が関与と考えられる）で、次いで Ramsay Hunt 症候群（水痘・帯状疱疹ウイルス〈VZV〉が膝神経節で再活性化。顔面神経麻痺・耳介/外耳道の帯状疱疹・第Ⅷ脳神経症状〈難聴・耳鳴・めまい〉を三徴とする）。Hunt は Bell より重症・予後不良で、早期の抗ウイルス薬＋ステロイドを要する。診断は臨床が基本で、重症度・予後は柳原法（40 点法）や ENoG で評価する。両側性・再発・緩徐進行・完全麻痺の遷延では二次性（腫瘍・ライム病・サルコイドーシス・GBS など）を検索する。日本では『顔面神経麻痺診療ガイドライン 2023』が診療の基準。

代表症候

末梢性の顔面神経麻痺＝患側の前額のしわ寄せも不可（中枢性は前額が保たれる）閉眼不全（兎眼）・口角下垂・鼻唇溝の消失、味覚障害・聴覚過敏・涙/唾液分泌低下を伴いうるBell 麻痺：特発性（HSV-1 の再活性化が関与）で最多。予後は比較的良好Ramsay Hunt 症候群：VZV による。顔面神経麻痺＋耳の帯状疱疹＋第Ⅷ脳神経症状の三徴。Bell より重症・予後不良早期の抗ウイルス薬（Hunt は必須）＋ステロイド。兎眼の角膜保護。柳原法/ENoG で予後評価

サブタイプ

Bell 麻痺（特発性顔面神経麻痺）

最多。まずこの像を基準に、二次性を除外する

  • -特発性（HSV-1 の再活性化が関与すると考えられる）
  • -急性発症の片側末梢性顔面神経麻痺。耳症状・疱疹はない
  • -予後は比較的良好（多くが回復）。重症例ではステロイドに抗ウイルス薬を併用
Ramsay Hunt 症候群（耳性帯状疱疹）

Bell より重症・予後不良。抗ウイルス薬が必須

  • -VZV が膝神経節で再活性化。顔面神経麻痺＋耳介/外耳道の帯状疱疹＋第Ⅷ脳神経症状（難聴・耳鳴・めまい）の三徴
  • -耳痛が強く、味覚障害・舌/軟口蓋の疱疹を伴うことも
  • -Bell より完全麻痺が多く回復が悪い。早期の抗ウイルス薬＋ステロイド
zoster sine herpete（無疱疹性）

疱疹のない Hunt。Bell と誤られる

  • -疱疹を欠くが VZV による顔面神経麻痺。Bell との鑑別が難しい
  • -VZV の血清抗体（ペア血清）・PCR で診断
  • -「Bell 麻痺」の一部は実は zoster sine herpete
二次性・その他の原因

両側・再発・緩徐・遷延で疑う

  • -腫瘍（聴神経腫瘍・耳下腺腫瘍・髄膜癌腫症）、外傷・中耳炎
  • -ライム病・サルコイドーシス（Heerfordt 症候群）・GBS（両側性）
  • -糖尿病・HIV など

Clinical Pearls

  • 💡前額のしわ寄せができるかで中枢性/末梢性を分ける — できれば中枢性（脳卒中）を疑う
  • 💡Ramsay Hunt は耳を見る — 顔面神経麻痺を見たら必ず耳介/外耳道の疱疹と難聴/めまいを確認
  • 💡疱疹がなくても VZV はある（zoster sine herpete）— 非典型な Bell では VZV 検査を考える
  • 💡兎眼の角膜保護を最初から — 人工涙液・眼軟膏・就寝時の保護
  • 💡両側・再発・緩徐・遷延は二次性 — 腫瘍・ライム・サルコイド・GBS を検索する

症候学

末梢性顔面神経麻痺の症候

片側の前額のしわ寄せ不可・眉毛下垂、閉眼不全（兎眼）・Bell 現象、口角下垂・鼻唇溝の消失、頬を膨らませられない。前額が侵されるのが末梢性の特徴

臨床的意義: 前額のしわ寄せができるか否かが中枢性（前額が保たれる）との最重要の鑑別点
顔面神経の枝症状（味覚・聴覚・分泌）

舌前 2/3 の味覚障害（鼓索神経）、聴覚過敏（アブミ骨筋神経）、涙・唾液分泌の低下。障害部位により組み合わせが変わる

臨床的意義: 障害される枝から、病変の高さ（膝神経節より近位/遠位）を推定できる
Ramsay Hunt の耳症状（三徴）

耳痛、耳介・外耳道の帯状疱疹（水疱・発赤）、第Ⅷ脳神経症状（難聴・耳鳴・回転性めまい）。舌・軟口蓋にも疱疹が出ることがある

臨床的意義: 顔面神経麻痺に耳の疱疹・難聴/めまいを伴えば Hunt。耳の視診を必ず行う

ピットフォール

  • ⚠中枢性顔面神経麻痺（脳卒中）を末梢性と誤る — 前額のしわ寄せができれば中枢性。突然発症・他の巣症状があれば頭部画像を撮る
  • ⚠zoster sine herpete を見落とす — 疱疹がなくても VZV による顔面神経麻痺がある。疱疹の有無だけで Bell と決めず、非典型例は VZV 検査を
  • ⚠兎眼の角膜保護を忘れる — 閉眼不全で角膜が乾燥・露出し角膜潰瘍に。人工涙液・眼軟膏・就寝時の保護を早期から
  • ⚠二次性を見逃す — 両側性・再発・緩徐進行・完全麻痺の遷延・他脳神経症状では腫瘍・ライム・サルコイド・GBS を検索
  • ⚠リハで過剰な随意運動訓練をする — 病的共同運動（synkinesis）を助長する。愛護的なマッサージ・ミラーバイオフィードバックにとどめる
1 / 6症候学 →

出典: 日本顔面神経学会『顔面神経麻痺診療ガイドライン 2023年版 第2版』（金原出版）. / Sullivan FM et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell’s palsy. N Engl J Med 2007;357:1598-1607. / Gronseth GS, Paduga R. Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy. Neurology 2012;79:2209-2213. / House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngol Head Neck Surg 1985;93:146-147.