概要

急性に発症する免疫介在性ニューロパチーで、Guillain-Barré 症候群（GBS）の特殊型・亜型に位置付けられる。1956 年 Charles Miller Fisher により「外眼筋麻痺・失調・腱反射消失」の三徴として記載された。先行感染（特に Campylobacter jejuni、Haemophilus influenzae、ウイルス感染など）の 1-2 週後に発症し、抗 GQ1b 抗体が約 90% で陽性。多くは単相性で 2-3 ヶ月以内に自然軽快する予後良好な病態だが、四肢麻痺を合併する GBS overlap 型や、意識障害を伴う Bickerstaff 脳幹脳炎（Bickerstaff brainstem encephalitis: BBE）と連続スペクトラム上にあり、重症例では GBS と同じ管理が必要。

代表症候

Clinical Pearls

• 💡「急性両側性外眼筋麻痺＋失調＋腱反射消失」の三徴で FS を強く疑う
• 💡FS の機序的中核は抗 GQ1b 抗体による筋紡錘 Ia 終末・眼球運動神経の選択的障害 — Aβ 線維は温存されるため振動覚・位置覚は正常に見えることが多い
• 💡「振動覚・位置覚正常 = FS 否定」ではない — Aβ 線維温存による
• 💡抗 GQ1b 抗体を早期に提出 — 約 90% で陽性で診断を強く支持
• 💡意識障害があれば BBE、四肢麻痺があれば GBS overlap 型 — スペクトラム上の連続を意識
• 💡Wernicke 脳症は三徴が類似 — アルコール・栄養障害歴を確認し、疑えばビタミン B1 をすぐに静注
• 💡純粋 FS は予後良好（多くは 6 ヶ月で完全回復） — 軽症例は経過観察も選択肢
• 💡重症例・GBS overlap・BBE では IVIg または PE を GBS と同じ用法で実施

症候学

ピットフォール

• ⚠振動覚・位置覚が正常でも FS は否定できない — Aβ 線維（皮膚機械受容器）は GQ1b 発現低く温存されるため、自覚的感覚障害が乏しい
• ⚠腱反射消失＋急性両側性外眼筋麻痺を見たら必ず FS を疑い、抗 GQ1b 抗体を早期に提出
• ⚠抗 GQ1b 抗体陰性例が約 10% 存在 — 臨床所見が揃えば FS と診断
• ⚠意識障害があれば BBE（Bickerstaff 脳幹脳炎）を疑う — 腱反射亢進・Babinski 陽性も BBE のサイン
• ⚠四肢麻痺が加われば GBS overlap 型 — 呼吸筋麻痺・自律神経障害のリスクが GBS と同程度に
• ⚠Wernicke 脳症との鑑別 — 三徴（眼球運動異常〈眼振・外転神経麻痺等〉・失調・意識障害）が類似。アルコール歴・栄養障害・ビタミン B1 低値で鑑別、必要時はチアミン即時補充
• ⚠内眼筋麻痺（瞳孔散大・対光反射消失）はボツリヌス中毒の重要徴候 — FS でも一部に出るが、ボツリヌス除外を必ず
• ⚠純粋 FS では NCS が正常〜軽微異常のため、所見がないからと FS を否定しない — H 反射消失が支持的
• ⚠FS は通常予後良好だが、GBS overlap・BBE への進展を経時的に評価