概要

急性に発症する免疫介在性多発神経根ニューロパチー（acute inflammatory polyradiculoneuropathy）。先行感染後 1-4 週で左右対称性の弛緩性四肢麻痺・腱反射消失・髄液の蛋白細胞解離を主徴として発症する。電気生理学的に脱髄型（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP）と軸索型（acute motor axonal neuropathy: AMAN、acute motor sensory axonal neuropathy: AMSAN）に分類され、特殊型として外眼筋麻痺・失調・腱反射消失を呈する Fisher 症候群（Fisher syndrome: FS）や、咽頭・頸部・上肢限局の pharyngeal-cervical-brachial（PCB）型などがある。日本では年間 1,000-2,000 人発症、年齢中央値 50 歳前後。呼吸筋麻痺・自律神経障害・嚥下障害が生命予後を左右し、症状進行のモニタリングと早期免疫療法（IVIg または血漿交換）の開始が中核。

代表症候

Clinical Pearls

• 💡「急性弛緩性四肢麻痺＋腱反射消失」を見たらまず GBS を考える — 髄液所見を待たず臨床診断
• 💡20/30/40 ルール：FVC < 20 mL/kg、|MIP| < 30 cmH2O（MIP が -30 より弱い／陰圧が浅い）、MEP < 40 cmH2O で挿管検討。「息苦しくない」訴えは当てにならない
• 💡IVIg と血漿交換は同等の有効性。両者の併用は有効性を上乗せしない（Plasma Exchange/Sandoglobulin GBS Trial Group, Lancet 1997）
• 💡ステロイド単独は無効（PSGBS 試験 2004）。IVIg＋メチルプレドニゾロン併用の上乗せ効果もなく、GL 2024 でも推奨されない
• 💡入院時から心電図・血圧モニタリング — 自律神経障害による突然死を防ぐ
• 💡A-CIDP との鑑別を意識 — 8 週以内に進行継続、または治療関連変動 ≥ 2 回なら CIDP として治療方針を見直す
• 💡神経障害性疼痛は入院時から高頻度 — gabapentinoid・トラマドール等の鎮痛を躊躇しない
• 💡回復には数ヶ月〜 1 年、20% で 1 年後も後遺障害を残す — 早期からのリハと心理的サポート

症候学

ピットフォール

• ⚠発症初期（< 1 週）は髄液蛋白が正常なことがある — 陰性なら 1-2 週後に再検
• ⚠腱反射が保たれていても GBS は否定できない — 純粋型 AMAN・初期例で残存することあり
• ⚠上行性ではない亜型もある — PCB 型（咽頭・頸・上肢）、FS（外眼筋）、BBE（脳幹脳炎）等
• ⚠呼吸筋麻痺は四肢麻痺の重症度と必ずしも相関しない — 「息苦しくない」訴えに頼らず、FVC・MIP・MEP の経時測定
• ⚠自律神経障害は重症 GBS の約 70% で合併、突然死の原因 — 入院時から心電図・血圧モニタリング
• ⚠ステロイドは単独では無効（PSGBS 試験 2004） — IVIg または血漿交換が標準治療
• ⚠A-CIDP の見落とし — 8 週以内に進行継続、または治療関連変動 ≥ 2 回なら CIDP として治療方針再検討
• ⚠神経障害性疼痛は入院時から高頻度 — 鎮痛（gabapentinoid、トラマドール、必要に応じてオピオイド）を躊躇しない
• ⚠若年女性で「腰背部痛＋下肢筋力低下」を「機能性」と誤診しない — 腱反射と FVC を必ず確認
• ⚠IgA 欠損例での IVIg はアナフィラキシーリスク — 投与前に IgA 値・既往を確認