脳神経内科学習支援
頭痛

低髄液圧症候群（脳脊髄液漏出症）✓ 監修済み

発症様式: 急性〜亜急性。腰椎穿刺後は穿刺後数日以内。特発性は明らかな誘因なく（軽い咳・いきみ・運動を契機とすることも）、外傷性はむち打ち等の後に起立性頭痛で発症する。中年女性にやや多い。慢性化すると起立性の要素が目立たなくなる。

概要

脳脊髄液（CSF）の漏出などにより髄液量・髄液圧が低下し、起立性頭痛を主症状とする症候群。臥位で軽快し立位・座位で増悪する頭痛が中核で、後頸部痛・悪心・耳鳴/聴力低下・複視（外転神経）などを伴う。硬膜穿刺後（腰椎穿刺後頭痛）のほか、明らかな誘因なく硬膜の脆弱部・神経根嚢胞・CSF-静脈瘻から漏れる特発性（spontaneous intracranial hypotension: SIH）、外傷（むち打ち等）を契機とするものがある。造影 MRI のびまん性硬膜肥厚・脳下垂と、脊髄画像（CT ミエログラフィー・MR ミエログラフィー・RI 脳槽シンチ）による漏出の証明で診断する。多くは保存的治療で軽快するが、改善しない例には硬膜外自家血注入（ブラッドパッチ）が有効で、2016 年に保険収載された。慢性化例や重症例では硬膜下血腫・脳静脈血栓症を合併しうる。

代表症候

起立性頭痛（立位・座位で増悪、臥位で数分〜15 分で軽快）が中核後頸部痛・悪心・耳鳴/聴力低下・複視（外転神経麻痺）・めまい・羞明を伴う硬膜穿刺後・特発性（SIH）・外傷性がある造影 MRI でびまん性硬膜肥厚・造影増強、脳下垂（brain sag）脊髄画像（CTM・MR ミエログラフィー・RI 脳槽シンチ）で漏出部位を証明多くは保存的に軽快、難治例に硬膜外自家血注入（ブラッドパッチ、2016 保険収載）慢性化で起立性が乏しくなる。硬膜下血腫・脳静脈血栓症の合併に注意

サブタイプ

硬膜穿刺後頭痛（post-dural puncture headache）

頻度が高く原因が明確

  • -腰椎穿刺・脊髄くも膜下麻酔・硬膜外麻酔の穿刺後
  • -穿刺後数日以内の起立性頭痛
  • -多くは保存的に軽快、難治例にブラッドパッチ
特発性低髄液圧症候群（SIH）

誘因が明らかでない自発性

  • -硬膜の脆弱部・神経根嚢胞・椎間板骨棘・CSF-静脈瘻からの漏出
  • -結合組織の脆弱性（Marfan・Ehlers-Danlos 等）が背景のことも
  • -脊髄画像で漏出/瘻を検索する
外傷性（脳脊髄液漏出症）

むち打ち等の外傷後

  • -交通事故・転倒・スポーツ外傷後の起立性頭痛
  • -日本では画像判定基準（厚労省研究班）で漏出を判定
  • -労災・自賠責の文脈で議論の歴史がある

Clinical Pearls

  • 💡「立つと悪化し、横になると軽くなる頭痛」を見たら低髄液圧を疑う
  • 💡MRI のびまん性硬膜造影増強＋脳下垂は低髄液圧の代表所見
  • 💡腰椎穿刺が正常圧でも SIH は否定しない — 画像で診断する
  • 💡再発する慢性硬膜下血腫では背景の低髄液圧を検索する
  • 💡保存的治療で改善しなければブラッドパッチ（2016 保険収載）。難治例は漏出部位の同定・標的治療

症候学

起立性頭痛

立位・座位で 15 分以内に増悪し、臥位で軽快する頭痛（後頭部・後頸部優位のことが多い）。慢性化すると起立性が乏しくなる

臨床的意義: 低髄液圧/CSF 漏出の中核症状。体位による明確な変化が診断の手がかり
随伴症状（牽引・内耳）

後頸部痛・項部硬直、悪心・嘔吐、耳鳴・聴覚過敏・聴力低下・耳閉感、めまい、羞明、複視（外転神経麻痺）、視覚異常

臨床的意義: 脳下垂による脳神経（とくに外転神経）の牽引、内耳圧の変化を反映する
合併症（重症）

硬膜下液貯留・硬膜下血腫（架橋静脈の牽引・破綻）、脳静脈血栓症、進行例では脳幹下垂による意識障害・昏睡

臨床的意義: 低髄液圧が背景の硬膜下血腫は、血腫だけ治療しても低髄液圧が残れば再発する

ピットフォール

  • ⚠起立性頭痛を片頭痛・緊張型頭痛と片付ける — 体位による明確な変化（臥位で軽快）を問診する
  • ⚠慢性化例で起立性が乏しくなる — 発症時の起立性・画像所見で疑う
  • ⚠MRI の硬膜造影増強を髄膜炎・癌性髄膜炎と誤る — 低髄液圧ではびまん性・平滑で脳下垂を伴う
  • ⚠低髄液圧が背景の硬膜下血腫を血腫だけ治療する — 低髄液圧を是正しないと再発する
  • ⚠腰椎穿刺で正常圧でも否定しない — SIH は正常圧のことが多く、画像で診断する
  • ⚠外転神経麻痺・意識障害は重症サイン — 脳幹下垂を疑い早期に治療する
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出典: 頭痛の診療ガイドライン 2021（日本頭痛学会）. / ICHD-3（国際頭痛分類 第3版）7.2 低髄液圧による頭痛. / 脳脊髄液漏出症 画像判定基準・診断基準（厚生労働省研究班）. / Schievink WI. Spontaneous intracranial hypotension. N Engl J Med 2021;385:2173-2178.