概要

髄液圧が正常範囲にもかかわらず脳室が拡大し、歩行障害・認知障害・排尿障害の 3 徴（Hakim 三徴）を呈する病態。シャント術で改善しうる「治療可能な認知症・歩行障害」であり、見逃さないことが重要。明らかな先行疾患のない特発性（idiopathic NPH: iNPH、高齢者に多い）と、くも膜下出血後・髄膜炎後・外傷後などの続発性（sNPH）に分ける。歩行障害が最初に出て最も改善しやすい。診断は 3 徴＋脳室拡大（Evans index >0.3）に、DESH（高位円蓋部・正中の脳溝狭小化＋シルビウス裂拡大）・脳梁角の鋭角化などの画像所見と、髄液排除試験（タップテスト）の反応を組み合わせて行う。日本では『特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版（2020）』が診療の基準。

代表症候

サブタイプ

Clinical Pearls

• 💡「小刻み・開脚で足が床に張り付く歩行（磁石様）＋脳室拡大」を見たら NPH を疑う — 治療可能
• 💡歩行障害が最初で最も改善しやすい。3 徴を待たず早期にタップテストを
• 💡DESH と脳梁角の鋭角化が iNPH を支持。単なる脳室拡大（萎縮）と区別する
• 💡タップテストが陰性でも強く疑えば持続ドレナージ試験を
• 💡Evans index だけで決めない — 脳萎縮でも脳室は相対的に拡大する。DESH・脳梁角と合わせて iNPH を判断する
• 💡パーキンソニズムを伴う iNPH は、必要に応じて DAT スキャンで PD/レビー小体型認知症の併存を評価 — 併存があるとシャント効果が減弱するため適応を慎重に（ただし歩行は部分的に改善しうる）

症候学

ピットフォール

• ⚠3 徴が揃うまで待つ — 歩行障害が最初・最も改善しやすい。歩行障害＋脳室拡大＋DESH で早期に評価する
• ⚠パーキンソン病・PSP・血管性パーキンソニズムと取り違える — L-dopa 反応・非対称・眼球運動・画像（DESH/脳梁角）で鑑別し、不要なシャントを避ける
• ⚠併存する神経変性疾患を評価せずにシャントする — パーキンソン病・レビー小体型認知症・AD の併存があるとシャント効果が減弱する。パーキンソニズムがあれば必要に応じて DAT スキャン等で併存を評価し、期待効果と適応を慎重に判断する
• ⚠Evans index だけで脳室拡大を iNPH とする — 単純な脳萎縮に伴う代償性（ex vacuo）拡大でも Evans index は上がる。DESH（高位円蓋部の脳溝狭小化）・脳梁角と合わせて判断する
• ⚠タップテスト陰性で即座に否定する — 感度は中等度。強く疑えば持続ドレナージ試験を行う
• ⚠シャント後の硬膜下血腫・過剰排液を見逃す — 頭痛・傾眠・悪化で疑い、圧を再調整する