概要

中脳黒質のドパミン神経細胞の変性・脱落により、安静時振戦・筋強剛・無動/寡動・姿勢反射障害を主徴とする進行性の神経変性疾患。運動症状に加え、便秘・嗅覚低下・REM睡眠行動障害・うつ・認知機能低下などの非運動症状も重要。L-ドパを中心とした薬物療法が治療の柱だが、長期経過でwearing-offやジスキネジアなどの運動合併症が出現し、薬剤調整が複雑化する。

代表症候

Clinical Pearls

• 💡指タップの decrement（反復で振幅漸減）は PD に最も特徴的な所見の一つ — MDS-UPDRS Part 3 の中核
• 💡L-ドパ への良好な反応は PD を支持する — 反応が乏しければ診断を見直す
• 💡非運動症状（便秘・嗅覚低下・RBD）は運動症状に数年〜十数年先行しうる — プロドローマル PD の理解が重要
• 💡薬の急な中断は悪性症候群のリスク — 周術期・絶食時の継続計画（ロチゴチン貼付・経鼻胃管 L-ドパ等）は事前に立てる
• 💡高齢者・認知機能低下例では L-ドパ 主体で。ドパミンアゴニスト・抗コリン薬は副作用リスクが高い
• 💡進行期 wearing-off／ジスキネジアの薬物調整は段階的に：L-ドパ 増量分割 → COMT/MAO-B → アデノシン A2A／ゾニサミド → アゴニスト → デバイス治療
• 💡幻覚への対応は「薬を引く」が原則：抗コリン薬 → アマンタジン → アゴニスト → MAO-B/COMT → L-ドパ の順

症候学

ピットフォール

• ⚠早期から著明な姿勢反射障害がある場合は PSP・MSA 等の atypical parkinsonism を考える
• ⚠安静時振戦がないパーキンソン病もある — 無動・筋強剛優位型
• ⚠L-ドパへの反応が乏しい場合は診断を見直す（MSA・PSP・薬剤性等）
• ⚠薬剤性パーキンソニズムの除外 — 抗精神病薬・制吐薬（メトクロプラミド・スルピリド等）
• ⚠本態性振戦との鑑別 — 姿勢時・動作時振戦が主体で、安静時は軽度。DAT スキャン正常
• ⚠若年発症（< 50 歳）では Wilson 病の除外が必須（銅・セルロプラスミン・尿中銅・Kayser-Fleischer 輪）
• ⚠抗パーキンソン病薬の急な中断は悪性症候群類似状態を起こしうる。周術期・絶食時の継続経路を事前に計画
• ⚠衝動制御障害（ICD）はドパミンアゴニスト使用者の 10-20%。本人は自発的に訴えないため、能動的に問診
• ⚠wearing-off とジスキネジアの混同に注意 — 「動きにくい」が off なのか、on 時の不随意運動なのかで対応が逆