概要

突然の激しい頭痛（雷鳴頭痛）を 1〜3 週間にわたり反復し、脳主幹動脈に分節性・多発性の可逆性血管攣縮（string of beads）を認める症候群。血管攣縮は 3 ヶ月以内に自然に改善するのが特徴。30〜50 代女性にやや多く、産褥、血管作動薬（トリプタン・SSRI/SNRI・交感神経刺激薬・大麻等）、性行為・いきみ・入浴・運動が誘因になる。合併症として皮質（円蓋部）に限局したくも膜下出血・脳梗塞・脳出血・可逆性後頭葉白質脳症（PRES）を伴う。治療は誘因の除去とカルシウム拮抗薬（日本ではニモジピンが使えずベラパミル・ロメリジン等）で、ステロイドは転帰を悪化させるため原則使用しない。動脈瘤性くも膜下出血・脳血管炎との鑑別が重要。

代表症候

Clinical Pearls

• 💡反復する雷鳴頭痛＋誘因（産褥・血管作動薬）を見たら RCVS を疑う
• 💡初回は必ずくも膜下出血を除外。初回の血管造影が正常でも再検する
• 💡ステロイドは避ける（悪化）。Ca 拮抗薬は日本ではニモジピン不可でベラパミル・ロメリジン
• 💡誘因薬（トリプタン・SSRI・交感神経刺激薬・大麻）を中止する
• 💡血管攣縮は 3 ヶ月以内に可逆性に改善する（血管炎との区別）

症候学

ピットフォール

• ⚠くも膜下出血・動脈瘤を除外しない — 初回の雷鳴頭痛では必ず除外する
• ⚠ステロイドを投与する — RCVS は悪化しうる。血管炎と誤らない（3 ヶ月で改善・髄液正常で区別）
• ⚠初回の血管造影が正常だから否定する — 早期は攣縮が捉えられない。再検・経過で診断
• ⚠誘因薬を続ける — トリプタン・SSRI/SNRI・交感神経刺激薬・大麻等を中止する