脳血管障害

血管性認知症✓ 監修済み

発症様式: 脳卒中発症後の段階的進行(経過のどこかに明確な脳卒中エピソードがある)、または小血管病による緩徐進行性。発症年齢は60-80代が多いが、若年性も小血管病・CAA・遺伝性血管症(CADASIL等)で起こりうる。

概要

脳血管障害に起因する認知機能低下の総称(vascular dementia: VaD)。多発性ラクナ梗塞・戦略的部位梗塞・大梗塞・皮質下虚血性血管病(SIVD)・脳アミロイドアンギオパチー(CAA)など病態は多様。階段状進行と局所神経症候を伴うことが古典的だが、実際には緩徐進行性で気付かれにくいことも多い。アルツハイマー型認知症(AD)との合併(mixed dementia)が高頻度で、純粋な血管性認知症は少ない。診断と並行して、血圧・脂質・糖代謝などの血管リスク管理が病態進行抑制に重要。

代表症候

脳血管障害(脳梗塞・脳出血・小血管病・CAA等)を背景に発症階段状進行が古典的だが、実臨床では緩徐進行性も多い実行機能障害・処理速度低下が前景(記憶障害より目立つことが多い)局所神経症候(片麻痺・歩行障害・尿失禁)の合併感情失禁・抑うつ・意欲低下を伴いやすいAD合併(mixed dementia)が高頻度血管リスク管理(血圧・脂質・糖代謝)が病態進行抑制の鍵

Clinical Pearls

  • 💡純粋なVaDは少ない — AD合併(mixed dementia)を常に念頭に
  • 💡MMSE正常でもVaDは否定できない — MoCA・FAB で前頭葉機能を評価
  • 💡歩行障害+認知低下+尿失禁の三徴ではNPHも鑑別
  • 💡CAA合併例ではスタチン・抗血栓薬の使用に慎重(SPARCL試験のサブ解析で脳出血増加傾向、CAAは年間約10%のlobar ICH再発リスク。皮質脳表ヘモジデローシス・多発微小出血合併例で特に注意)
  • 💡若年・家族歴あり → CADASIL等の遺伝性血管症を疑う
  • 💡脳血管リスク管理(血圧 <130/80)が病態進行を抑制する最も効果的な介入

症候学

実行機能障害・処理速度低下

計画・判断・処理速度の低下が前景。ADの記憶障害と異なり「考える/段取る/てきぱき動く」が損なわれる。

臨床的意義: 前頭葉・前頭皮質下回路の障害を反映。MMSEでは検出されにくく、MoCAやFABなど前頭葉機能評価が有用。
歩行障害(小刻み歩行・歩行失行)

すり足、小刻み歩行、開脚歩行(wide-based)、開始障害(freezing)。脳室周囲白質病変が著明な場合に顕著。

臨床的意義: いわゆる「lower body parkinsonism」「higher level gait disorder」。VaDの初期症状として重要。NPHとの鑑別が必要。
尿失禁

切迫性尿失禁が早期から出現することがある。

臨床的意義: 前頭葉・前頭皮質下回路の障害を反映。歩行障害+認知低下+尿失禁の三徴はNPHにも共通だが、VaDでも認める。
感情失禁・抑うつ・意欲低下

些細なことで泣く・笑う(pseudobulbar affect)、抑うつ、無気力、自発性低下。

臨床的意義: 前頭皮質下回路と辺縁系の障害を反映。SSRIへの反応が良いことも。
局所神経症候

片麻痺、構音障害、嚥下障害、視野欠損など。脳卒中の既往と一致した症候。

臨床的意義: ADと区別する重要な特徴。診察で必ず神経学的局在症候を評価する。

ピットフォール

  • 純粋なVaDは少なく、AD合併(mixed dementia)が高頻度 — 病理学的にも多くは混合型
  • MMSEは血管性認知症の検出感度が低い — MoCA・FAB等で前頭葉機能を必ず評価
  • 抑うつ・無気力をVaDの一症状と片付けず、SSRI試行も検討
  • 歩行障害+認知低下+尿失禁の三徴はNPHにも共通 — タップテストやMRIで鑑別
  • CAA合併例ではスタチン・抗血栓薬の使用に慎重判断(lobar ICH再発リスクが高く、SPARCL試験で高用量スタチンの脳出血増加傾向。皮質脳表ヘモジデローシス・多発微小出血合併例で特に慎重)
  • 若年・家族歴ありの白質病変ではCADASIL等の遺伝性血管症を鑑別
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出典: Román GC, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology. 1993;43(2):250-260. / Iadecola C. The pathobiology of vascular dementia. Neuron. 2013;80(4):844-866. / Williamson JD, et al. Effect of Intensive vs Standard Blood Pressure Control on Probable Dementia (SPRINT-MIND). JAMA. 2019;321(6):553-561.