NEURO DISEASES
脳神経内科 疾患解説
脳神経内科の疾患を、概要・症候学・診察・検査・診断・治療の視点で整理した学習用の解説集です。 学習目的の参考情報として作成しており、最終的な臨床判断は担当医の責任のもと行ってください。
現在 55 疾患を掲載しています（監修済み）。
脳血管障害
脳梗塞✓
急性発症の片麻痺 / 失語または皮質症候 / 感覚障害
小脳梗塞✓
突然発症のめまい・嘔吐・歩行障害 / 体幹失調が著明（四肢失調は支配領域による） / Head impulse test正常（末梢前庭障害では異常になる）
Wallenberg症候群（延髄外側症候群）✓
突然発症のめまい・嘔吐・歩行障害 / 嚥下障害（球麻痺）・嗄声 / しゃっくり（延髄の呼吸中枢近傍の障害）
脳出血✓
突発発症の局所神経症候＋頭痛・嘔吐 / 意識障害を伴いやすい（脳梗塞より高頻度） / 高血圧が最大の危険因子
くも膜下出血✓
突然発症の激しい頭痛（「今まで経験したことのない最悪の頭痛」） / 項部硬直、Kernig徴候などの髄膜刺激徴候 / 意識障害を伴うことが多い
一過性脳虚血発作（TIA）✓
突発発症の局所神経症状（通常1時間以内に消失） / 陰性症候（脱力・しびれ・失語など）が主体、陽性症候（けいれん・閃輝暗点等）は通常みられない / 発症後48時間以内の脳梗塞発症リスクが特に高い（全体の約半数）
血管性認知症✓
脳血管障害（脳梗塞・脳出血・小血管病・CAA等）を背景に発症 / 階段状進行が古典的だが、実臨床では緩徐進行性も多い / 実行機能障害・処理速度低下が前景（記憶障害より目立つことが多い）
動脈解離（椎骨動脈・頸動脈）✓
若年〜中年（30-50歳）に多い / 頚部痛・後頭部痛が脳卒中症状に先行することが多い（数時間〜数日） / 外傷・頚部回旋運動・くしゃみ・カイロプラクティック等が誘因
慢性硬膜下血腫（CSDH）✓
高齢者の認知機能低下・歩行障害・片麻痺の重要鑑別 / 軽微な頭部外傷の3週〜3ヶ月後に発症（外傷歴が不明なことも多い） / 高リスク：高齢者、抗血栓薬服用、アルコール多飲、脳萎縮、低髄液圧
脳静脈洞血栓症（CVST）✓
亜急性〜慢性に増悪する持続性頭痛が最多症状（約90%） / 頭蓋内圧亢進徴候（嘔吐・うっ血乳頭・複視）を伴いやすい / 痙攣の合併が動脈性脳卒中より高頻度（約40%）
中枢性脳卒中後疼痛（CPSP / 視床痛）✓
脳卒中病変の対側半身に出現する慢性神経障害性疼痛 / 灼熱痛・刺すような痛み・締め付け感・アロディニア / 発症から数週〜数か月遅れて出現することが多い（中央値1か月程度）
頭痛
片頭痛✓
反復性の中等度〜重度の片側性拍動性頭痛 / 悪心・嘔吐、光過敏・音過敏を伴う / 日常動作（歩行、階段昇降）で増悪する
群発頭痛✓
一側眼窩部の激烈な頭痛（「焼け火箸で刺されるような痛み」） / 同側の自律神経症状（流涙、結膜充血、鼻閉/鼻漏、縮瞳/眼瞼下垂） / 発作時間15分〜3時間、1日1〜8回
薬物使用過多頭痛（MOH）✓
月15日以上の頭痛が3ヶ月以上持続 / 急性期薬の使用が月10日以上（トリプタン・複合鎮痛薬）または月15日以上（単純鎮痛薬） / 既存の一次性頭痛（多くは片頭痛）から移行する
緊張型頭痛✓
両側性の締め付け/圧迫感（非拍動性） / 軽度〜中等度の強さ（仕事は継続可能） / 日常動作（歩行・階段昇降）で増悪しない
三叉神経痛✓
片側性の電撃様/刺すような激痛発作（数秒〜数十秒） / V2・V3領域が多く、V1単独は稀 / トリガーゾーン（軽い触刺激・洗顔・歯磨き・咀嚼・冷風で誘発）
低髄液圧症候群（脳脊髄液漏出症）✓
起立性頭痛（立位・座位で増悪、臥位で数分〜15 分で軽快）が中核 / 後頸部痛・悪心・耳鳴/聴力低下・複視（外転神経麻痺）・めまい・羞明を伴う / 硬膜穿刺後・特発性（SIH）・外傷性がある
持続性片側頭痛（hemicrania continua）✓
厳密に片側性・3 ヶ月以上持続する背景痛＋増悪発作 / 増悪時に同側の自律神経症状（結膜充血・流涙・鼻閉/鼻漏・眼瞼下垂/縮瞳）や落ち着きのなさ / インドメタシンの治療用量に絶対的に反応する（診断の決め手）
発作性片側頭痛（paroxysmal hemicrania）✓
重度の片側性頭痛発作（眼窩・眼窩上・側頭部） / 短時間（2〜30 分）・高頻度（1 日 5 回超） / 発作時に頭痛と同側の自律神経症状
SUNCT/SUNA（短時間持続性片側神経痛様頭痛発作）✓
ごく短時間（1〜600 秒）の片側電撃痛を高頻度に反復 / SUNCT＝結膜充血＋流涙、SUNA＝一方/他の自律神経症状 / 皮膚刺激で誘発されるが不応期がない（三叉神経痛との違い）
特発性頭蓋内圧亢進症（IIH／偽性脳腫瘍）✓
妊娠可能年齢の肥満女性に多い / 頭痛・拍動性耳鳴・一過性視力障害・複視（外転神経麻痺） / 眼底で乳頭浮腫。最大のリスクは不可逆的な視力障害
可逆性脳血管攣縮症候群（RCVS）✓
雷鳴頭痛を 1〜3 週間にわたり反復する / 脳主幹動脈の分節性・多発性の可逆性血管攣縮（string of beads）、3 ヶ月以内に改善 / 誘因：産褥・血管作動薬（トリプタン/SSRI/交感神経刺激薬/大麻）・性行為・いきみ・入浴
てんかん
変性疾患
パーキンソン病✓
安静時振戦（pill-rolling tremor） / 筋強剛（歯車様・鉛管様） / 無動/寡動（動作緩慢、仮面様顔貌、小字症）
アルツハイマー病✓
潜行性発症・緩徐進行（数年〜十数年） / 近時記憶障害（エピソード記憶の遅延再生障害）が初発症状の典型 / 海馬・側頭葉内側を中心とした萎縮（VSRAD で定量可）
レビー小体型認知症（DLB）✓
認知機能の変動（注意・覚醒レベルの著明な日内〜日間変動） / 繰り返す具体的な幻視（鮮明・詳細、人・動物・小人が多い） / REM睡眠行動異常症（RBD）：REM睡眠中の夢の演技行動、叫び声
前頭側頭葉変性症（FTLD／FTD）✓
比較的若年（40〜65 歳）発症、記憶は初期に比較的保たれる / 行動障害型（bvFTD）：脱抑制・アパシー・共感性低下・常同行動・食行動異常 / 原発性進行性失語（PPA）：意味性認知症（svPPA）・進行性非流暢性失語（nfvPPA）
進行性核上性麻痺（PSP）✓
垂直性核上性注視麻痺（下方視から障害。人形の目現象で眼球は動く＝核上性） / 発症早期からの反復する転倒 — 後方へ、予告なく、防御動作を伴わない（発症 1 年以内に 58%） / 軸性優位の筋強剛と頸部後屈（retrocollis）
大脳皮質基底核変性症（CBD/CBS）✓
非対称性の運動症状（筋強剛・無動・ジストニア・ミオクローヌス） / 大脳皮質症状（四肢失行・皮質性感覚障害・他人の手徴候） / 非対称性は特徴だが必発ではない（病理確定例で約 73%）
多系統萎縮症（MSA）✓
自律神経障害（起立性低血圧・排尿障害・勃起障害）が早期から前景 / L-ドパ反応性に乏しいパーキンソニズム（MSA-P） / 小脳性運動失調（MSA-C）
正常圧水頭症（NPH）✓
歩行障害・認知障害・排尿障害の 3 徴（Hakim 三徴）。歩行障害が最初・最も改善しやすい / 髄液圧は正常範囲だが脳室が拡大（Evans index >0.3） / DESH（高位円蓋部・正中の脳溝狭小化＋シルビウス裂拡大）・脳梁角の鋭角化
中枢神経の自己免疫性疾患
自己免疫性脳炎✓
亜急性の記憶障害・健忘 / 意識変容（譫妄・錯乱・傾眠） / 精神症状（幻覚・妄想・人格変化）
多発性硬化症（MS）✓
空間的多発性（脳・脊髄・視神経の複数部位） / 時間的多発性（再発と寛解の繰り返し） / 視神経炎（多くは片側性）
視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）✓
抗AQP4抗体陽性（約80%） / 重症視神経炎（両側性、視力予後不良） / 長大脊髄病変（3椎体以上のLETM）
スティッフパーソン症候群（SPS）✓
体幹（傍脊柱筋・腹筋）優位の持続的な筋硬直 → 腰椎前弯の増強 / 音・接触・驚愕・情動で誘発される有痛性の筋spasm / 主動筋・拮抗筋の同時収縮（EMG で持続的運動単位活動）
感染症・炎症
細菌性髄膜炎✓
頭痛・発熱・項部硬直・意識障害の主徴（古典的三徴が揃うのは約 44%、van de Beek 2004） / 数時間で致命的になりうる神経救急 — 「疑ったらすぐ動く」、抗菌薬は 1 時間以内に開始 / 起因菌は年齢・免疫状態・背景で変化（16-49 歳：肺炎球菌＋髄膜炎菌、≥ 50 歳：＋リステリア、術後・シャント：緑膿菌・耐性菌）
単純ヘルペス脳炎✓
発熱＋意識障害＋精神症状＋痙攣の組み合わせ / 側頭葉内側・辺縁系の出血壊死性病変 / MRIで側頭葉内側のFLAIR/DWI高信号
クリプトコッカス髄膜炎✓
亜急性の頭痛・発熱（髄膜刺激徴候は乏しいことがある） / 頭蓋内圧上昇が予後を左右（視力・聴力・意識障害の主因） / 免疫不全（HIV/AIDS〈CD4<100〉・移植・ステロイド等）に多いが、C. gattii は健常者にも発症
脳神経障害
脊髄障害
末梢神経障害
Guillain-Barré症候群✓
先行感染後 1-4 週で発症する急性弛緩性麻痺（数日〜 4 週で進行、平均 2 週で nadir） / 左右対称性・典型は下肢から上行性の筋力低下 / 腱反射の低下〜消失（早期かつ広範）
Fisher症候群✓
Fisher 三徴：両側性外眼筋麻痺・失調・腱反射消失 / 抗 GQ1b 抗体陽性（約 90%）— FS の最重要マーカー / 先行感染後 1-2 週で急性発症、単相性経過
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）✓
8 週以上かけて進行/再発する（GBS の慢性版） / 近位・遠位ともの左右対称性の筋力低下（運動優位）と感覚障害 / 全般性の腱反射消失
アミロイドーシス（アミロイドニューロパチー）✓
長さ依存性の感覚運動性多発ニューロパチー（初期は下肢遠位の温痛覚障害＝small fiber・解離性感覚障害） / 早期から高度な自律神経障害（起立性低血圧・消化管症状・排尿/勃起障害・体重減少） / 両側性の手根管症候群がしばしば先行する（特に ATTRwt・AL）
神経筋接合部障害
運動ニューロン疾患
運動異常症
本態性振戦✓
両側性・ほぼ左右対称の上肢の姿勢時・動作時（action）振戦（おおむね 4〜12 Hz、加齢で低下） / 他の神経症候（ジストニア・失調・パーキンソニズム）を伴わない（3 年以上） / 頭部・音声の振戦を伴うことがある、家族歴が多い（約 50〜70%）
ハンチントン病（Huntington病）✓
常染色体顕性遺伝（HTT の CAG リピート異常伸長、≧40 で完全浸透） / 舞踏運動（chorea）を中心とする不随意運動 / 精神症状（抑うつ・易刺激性・無為・強迫・精神病症状、自殺リスク高い）
ジストニア✓
ねじれ・反復性の異常運動と異常姿勢（持続的〜間欠的な筋収縮） / 感覚トリック（geste antagoniste）：触れると軽快する / 随意運動で誘発・増悪、課題特異性（書痙など特定動作でのみ出る）
トゥレット症（チック症）✓
複数の運動チック＋1 つ以上の音声チック（1 年以上持続、18 歳未満発症） / 前駆衝動（premonitory urge）に続いて生じ、一時的に抑制できる / 症状の増悪・軽快を繰り返す（wax and wane）、暗示・集中で変動